診断のヒントとなる症状を見逃さないために　多彩な症状が現れる成人スティル病

「成人スティル病」という病気をご存じでしょうか？

成人スティル病とは、長く続く発熱や、出たり消えたりする皮疹、関節痛などを特徴的な症状とする疾患で、「自己炎症性疾患」という病気の一つです。

「自己炎症性疾患」というと、耳馴染みがなく、なんだか怖い病気に思えてしまうかもしれませんが、成人スティル病には現在いろいろな治療法があり、多くの場合病気とうまく付き合っていくことができます。

医療機関をしっかり受診していれば過度に心配する必要はありません。  

よく問題となるのは、発熱、皮疹、関節痛はその他の病気でも頻度の高い症状であることから、自分が成人スティル病なのかどうかわからない、ということです。

この記事では、成人スティル病の概要・診断方法について詳しく解説しています。

先人スティル病とは

成人スティル病は、「熱が出たり下がったりを繰り返す」「出たり消えたりする皮疹」「いくつもの関節に及ぶ関節痛」などを特徴的な症状とする疾患です。

小児に発症する「若年性特発性関節炎」に良く似た症状を示し、これが大人（通常16歳以上）に発症する疾患を「成人スティル病」と呼びます。1971年に初めてその存在が報告されました。

成人スティル病の患者さんは、20～40歳の若年成人に多く¹⁾、2011年時点で4760名の患者さんがいると推定されており、人口10万人当たり3.7人となります²⁾。男女比は女性のほうが多く、1:2～1:3¹⁾。

成人スティル病の原因ははっきりしていません。遺伝や環境による要因も報告されていますが、少なくとも家族性に強く発症することはないようです。

環境要因については、さまざまなウイルス、細菌感染症が成人スティル病発症の引き金になることが報告されています。ウイルス、細菌感染症は、それ自体が成人スティル病のような症状を起こすこともあるため、見分けに注意が必要。

成人スティル病は、「膠原病」という病気の中の一種で、膠原病内科で診療していることが多いです。

成人スティル病の症状については、診断基準の項目で詳しく解説しましょう。

症状以外の特徴には、成人スティル病の患者さんは薬剤アレルギーになりやすいことが挙げられます。重症度は患者さんによりさまざま。

重症で病気の活動性が高い場合、「マクロファージ活性化症候群」「播種性血管内凝固症候群（DIC）」と呼ばれる合併症を起こすことがあり、命にかかわることも。

しかし、多くの場合安定した状態を保つことができ、適切な治療により病気とうまく付き合っていくことができます。

成人スティル病は、免疫の異常で起こっている病気なので、免疫を抑えることが治療の基本です。成人スティル病の治療の中心となる薬は、「副腎皮質ステロイド」になります。

効果が不十分で再燃する場合や、副腎皮質ステロイドの減量が困難な場合、日本で保険適応になっている薬剤の中では、生物学的製剤と呼ばれる薬剤の一つである「トシリズマブ」が使用可能です。

この薬剤は成人スティル病だけでなく、関節リウマチでも使用されているもので、免疫、炎症を抑える強い作用を持ちます。

成人スティル病の診断基準

成人スティル病を診断する際、特定の検査だけで成人スティル病と診断できるようなものはなく、患者さんの臨床症状により総合的に診断します。そのため、適切に自身の症状を医師にお伝えいただくのはとても重要です。

成人スティル病の症状が出始めの頃には、熱の原因が分からないため「不明熱」と診断されることもあります。

成人発症スティル病は、「山口らの分類基準」をもとに診断。この基準には、4つの大項目、4つの小項目があり、大項目の2つ以上を含み合計5つ以上の項目が該当し、他の疾患でないと判断できる場合に「成人発症スティル病」と診断します。

それぞれについて説明しましょう。

＜山口らの基準＞

大項目：

小項目

39℃以上の発熱が1週間以上持続

39℃に達する高熱が1日に1〜2度生じ、その間は解熱するという「スパイク状」の発熱（弛張熱といいます）が特徴的です¹⁾。

発熱が長期間に及んでも、感染症などに比べて体力を消耗している印象は少なく、解熱した時は比較的元気。

節に赤みを伴うことがあります。レントゲン検査では、多くの場合では骨に異常を認めません。

定型的皮疹

典型的な皮疹は、「リウマトイド疹」とも呼ばれます¹⁾が、関節リウマチとは関係ありません。その所見はサーモンピンクと表現され、数mm程度のできもので、いろいろなところに散らばってできたり、集まってできたりします。

体幹部や、四肢の体幹部に近いところにできることが多く、発熱と同時に認められることも多いです。痛みや痒みを伴わないことが多いので、できていても気づかないことが。

皮膚症状が出たり収まったりを繰り返すので、もし見つけた場合は、写真などに収めておくと、診察の際に医師と共有できていいと思います。

80％以上の好中球増加を伴う白血球増加（白血球 10000/μl以上）

体の中で「炎症」が起こっていることを反映して、「白血球」の数値が高くなります。特に、白血球の中の一つの成分である「好中球」の割合が多くなります。

その他の血液検査の数値として、「血清フェリチン」や「CRP」という数値も炎症を反映して高値に。また、病状の改善とともにこれらの数値が減少・改善することが知られています。

咽頭痛

発症してすぐや、病気が再度悪くなるときに、喉の赤み、咽頭痛がしばしばみられます。扁桃炎や咽頭炎を疑って細菌の検査をしても陰性の結果に。

リンパ節腫脹または脾腫

首や脇のリンパ節が腫れることがあります。押すと痛みを伴うことが多いです。また、超音波検査やCT検査で脾臓の腫れを指摘されることも。自覚症状はないことが多いです。

肝機能異常

血液検査で肝臓機能障害の数値（AST：アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ、ALT：アラニンアミノトランスフェラーゼ）が上昇することがあります。正常値の2~4倍程度まで上がることも。

リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性

成人スティル病は自己炎症性疾患です。一方で、自分で自分を攻撃する「自己抗体」という物質を作り出してしまい、自分の体の一部を攻撃してしまう病気を「自己免疫疾患」といいます。

成人スティル病は「自己免疫性疾患」ではないため、よく知られている「自己抗体」であるリウマチ因子や抗核抗体などは陰性です。

除外すべき疾患

感染症、悪性腫瘍、成人スティル病以外の膠原病は、ときに成人スティル病に似たような症状が現れます。成人スティル病の診断のためには、これらの疾患でないか慎重に判断することが必要。

成人スティル病に特異的な検査はありませんが、成人スティル病以外の疾患には、特徴的な症状、血液検査所見（腫瘍マーカー、自己抗体など）、画像検査所見（CTなど）があることが多いです。

成人スティル病の診断は、これらの疾患を除外した後に行われます。十分に検査を行うことが必要となり、検査は長期間（数週間など）に及ぶことも。

感染症

ウイルス感染症（特に皮膚症状を伴うもの）、重篤な細菌感染症（血液中に菌が入り込むものや、膿の固まりを作ってしまうもの）などは、成人スティル病と同様の症状を呈することがあり、診断が難しい場合も。

ウイルス、細菌の検査を十分行うことが必要です。特に、伝染性単核球と間違われることがあるので、注意してください。

悪性腫瘍

悪性リンパ腫など、特に血液に関連する悪性腫瘍の場合、成人スティル病と同様の症状を呈することがあります。悪性リンパ腫、白血病、血管内リンパ腫などとの鑑別が必要です。

成人スティル病以外の膠原病

特に血管に障害を及ぼす膠原病（「血管炎」と言います）で、成人スティル病と同様の症状を呈することがあります。

高安動脈炎、結節性多発動脈炎、悪性関節リウマチ、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群などとの鑑別が必要です。

まとめ

成人スティル病の診断について解説してきました。成人スティル病の診断は、特定の検査ではなく、患者さんの症状によって診断します。

症状には、出現したり消失したりするものもあり、患者さんご自身が診断に関連する症状を把握していただくことがとても重要。また、診断をする際に他の疾患と紛らわしいことがあり、十分に検査をすることが必要です。

成人スティル病では、多くの場合、病気とうまく付き合っていくことができます。この記事を読んで、もしかして成人スティル病かな、と思われた方は、是非一度医療機関を受診してみてください。

参考文献

１）リウマチ病学テキスト. 第2版. 日本リウマチ財団. 診断と治療社. 2016年.

２）難病情報センター. 成人スチル病. https://www.nanbyou.or.jp/entry/282